Респираторные симптомы при БДН

Эта информация предназначена для специалистов здравоохранения и социальной защиты.

Мышечная слабость при БДН обычно прогрессирует и поражает дыхательные мышцы. Дыхательная недостаточность, часто сопровождающаяся инфекцией грудной клетки, является обычной причиной смерти при БДН.

Команда специалистов должна регулярно оценивать и проверять функцию дыхания, а также оказывать помощь в устранении симптомов. Вспомогательная вентиляция может улучшить качество жизни и выживаемость, хотя на самом деле она не может замедлить прогрессирование БДН.

Эта информация охватывает оценку и лечение респираторных симптомов при БДН.

Загрузите наш информационный лист для получения подробной информации

Посмотрите наш фильм о дыхательной тренировке

Ознакомьтесь с нашей информацией о респираторных заболеваниях для людей с БДН или пострадавших от него.

Раннее направление к специалисту по респираторным заболеваниям имеет жизненно важное значение, если происходит одно или несколько из следующих событий:

Знаки:

Люди с БДН могут не жаловаться на одышку, и, поскольку им часто не хватает подвижности, признаки одышки из-за нагрузки могут быть незаметными. Ночные симптомы часто являются ранним индикатором дыхательной недостаточности. Неэффективное дыхание в положении лежа ночью (ортопноэ) может привести к дисбалансу газов в крови и накоплению углекислого газа (CO2).

В результате человек с БДН может:

Примечание:люди с БДН также могут испытывать проблемы со сном из-за снижения подвижности, мышечных спазмов, проблем с глотанием и беспокойства.

Мониторинг функции дыхания поможет медицинскому работнику и человеку с БДН своевременно принимать решения по лечению.

Это важно еще и потому, что:

В рамках первоначальной оценки для диагностики БДН или вскоре после постановки диагноза следует провести тесты для установления исходного уровня дыхательной функции.

Тесты могут включать в себя:

Эти тесты должен проводить медицинский работник, обладающий необходимыми знаниями и опытом для их проведения. Если у человека с БДН серьезные бульбарные нарушения (слабость языка, рта, горла) или серьезные когнитивные проблемы, ему может быть сложно выбрать правильную маску или мундштук для этих тестов. Как минимум, следует провести пульсоксиметрию.

Тесты функции дыхания следует проводить каждые два-три месяца, но это может варьироваться в зависимости от:

Поскольку тестирование функции дыхания отслеживает прогрессирование, это может пугать человека с БДН. Однако это может способствовать обсуждению вариантов и потенциального вмешательства.

Следует направить команду специалистов по респираторным заболеваниям для проведения анализа газов артериальной или капиллярной крови, если у человека с БДН чрескожное насыщение кислородом (SpO2) равно или менее 94% (или 92%, если у него известно заболевание легких).

Направление в специализированную респираторную службу также показано в следующих случаях:

Рекомендации предполагают, что неинвазивную вентиляцию легких (НИВ) следует рассматривать, как только ФЖЕЛ упадет до 50% от прогнозируемой оценки для человека. Тем не менее, многие люди с БДН испытывают ночную гиповентиляцию задолго до этого момента. Ни один тест не является лучшим для мониторинга или определения идеального времени для начала НИВЛ.

Эффективное лечение респираторных симптомов БДН требует определенного понимания желаний человека в отношении ухода, включая уход в конце жизни. Человеку с БДН (и, при необходимости, его опекуну/семье) следует предоставлять первоначальные и регулярные возможности деликатно обсуждать решения относительно конца жизни. Это должно произойти независимо от того, решит ли кто-то использовать вспомогательную вентиляцию легких.

Если кто-то рассматривает возможность проведения вспомогательной вентиляции легких, необходимо провести обсуждение относительно продолжения или отмены этого вмешательства. Прогрессирующий характер БДН означает, что физическое состояние человека будет продолжать ухудшаться, несмотря на респираторную поддержку. Лечение можно начать, чтобы облегчить ночные симптомы, но со временем это может привести к 24-часовой зависимости. У человека с БДН может быть твердое мнение по этому поводу.

Дополнительную информацию см.: Паллиативная помощь и уход в конце жизни.